宝宝鼻外伤肿胀长期不消退竟然是这个原因

近日，广西壮族自治区妇幼保健院耳鼻咽喉头颈外科三组医师团队成功在内镜下为1岁患儿完成鼻颅沟通的先天性鼻背中线囊肿及瘘管手术。

该患儿于40余天前因摔倒致鼻部撞伤后出现鼻背肿胀淤血，淤血消退后鼻背肿胀仍未见消退，后肿胀范围逐渐增大，并出现鼻根部饱满，眼距变宽，遂来我院耳鼻咽喉头颈外科门诊就诊，查体发现患儿鼻背可见一小瘘口，外鼻畸形，鼻背肿胀膨隆，鼻梁宽，鼻背近左侧内眦处皮肤充血红肿，门诊拟“鼻部肿物（鼻背中线皮样囊肿及瘘管）”收住院手术治疗。

▲入院前门诊CT检查：

1.双侧鼻骨骨折修复期改变。

2.鼻骨根部中线处骨缺损，考虑鼻背中线囊肿可能。

3.所及双侧上颌窦、筛窦、蝶窦积液。

▲入院后MRI检查：

1.鼻骨根部中线区域异常信号，考虑先天性鼻背中线囊肿及瘘管，病变达前颅窝底。

2.双侧筛窦、上颌窦炎。

3.颅脑MRI平扫及增强扫描未见明显异常。

▲入院第2天鼻根部靠近左侧内眦处肿胀前一天明显加剧

患儿病情进展迅速，结合影像资料检查，考虑到颅底骨质缺如，瘘管穿过颅骨缺损部位直达前颅窝紧贴硬脑膜，目前存在瘘管感染并眶周感染，随时有颅内感染或眶内感染的风险，术中分离瘘管囊壁时可能出现脑膜损伤脑脊液漏等风险，患儿入院后立即启动MDT多学科诊疗，并研究制订了个性化手术方案。

神经外科罗树友主任医师指出：

患儿病变累及前颅底及颅内硬膜外，术中若出现硬脑膜损伤脑脊液漏，可以联合行脑脊液漏修补术。

麻醉科冯继峰主任医师指出：

术中如果硬脑膜暴露，怀疑脑脊液漏，则由麻醉科医师进行闭气实验30秒,并在内镜下观察脑脊液漏情况。

李趣副主任医师指出：

鼻背中线囊肿及瘘管，多于儿童时期发病。临床表现主要为鼻尖至眉间中线局部皮肤细小瘘口或肿块突起，囊肿可深入颅底与颅内硬脑膜相连，甚至累及硬脑膜内脑组织。鼻背中线皮样囊肿临床易误诊、漏诊，易导致颅内外严重的并发症及复发需再次手术治疗，不仅增加患者痛苦，而且影响颜面部外观。因此确诊后应选择合适的手术方式及手术时机，以完全切除病变组织并减轻鼻面部畸形及减少颅内并发症是此类手术的难点。

近年随着内镜及微创手术的发展，鼻内镜辅助下开放性鼻成形术的使用逐渐增多，对该病例累及前颅底及颅内硬脑膜的病例，采用鼻背部切口，鼻内镜辅助下鼻额骨开小窗入路，完全切除经额骨、前颅底进入的病变组织，到达硬脑膜时仔细解剖切除囊肿组织，保护好硬脑膜及脑组织。对于鼻骨缺如部分术后可能出现鼻梁塌陷或鞍鼻，可一期或者二期取腹部脂肪填塞或软骨填塞后行外鼻成形术。此术式避免了传统开颅手术的额叶回缩和前颅底的广泛暴露。手术入路的选择应在彻底切除病灶的前提下尽量做到微创、个体化，并兼顾患儿美容要求。

▲术前耳鼻咽喉头颈外外科三组医师团队查阅大量文献资料并讨论手术方案及应急预案。

▲术中发现囊肿内较多毛发及角化物，囊壁紧贴硬脑膜。

▲术中在鼻背小瘘口周围作梭形切口，发现瘘管内壁覆盖上皮组织及毛发。鼻背瘘口处切口一期缝合。

▲术中在内镜辅助下精细化操作，手术结束时由麻醉科医师进行闭气实验30秒,并在内镜下观察未见脑脊液漏。靠近内眦处感染切口二期缝合。

本次病例于鼻背部瘘管口周围作梭形切口，借助探针及亚甲蓝的帮助在分离过程中发现瘘管穿通到左侧内眦脓肿处，在靠近左侧内眦脓肿处作一横行小切口，在内镜辅助下通过鼻骨缺如处直达前颅底及硬脑膜，到达硬脑膜仔细分离解剖切除囊壁，未损伤硬脑膜及脑组织，解剖路径更短，对周围组织影响较小，术后外观满意。

本次病例的成功手术治疗依托我院已经开展多年的多学科协作诊疗（MDT）以及我院耳鼻咽喉头颈外科3组医师团队拥有丰富的儿童耳鼻喉先天性疾病诊疗经验，给患者及家属搭建更高效、更便捷、更专业的一站式就诊服务，我院耳鼻咽喉头颈外科拥有高清内镜及显微镜等儿童专用显微器械，内镜辅助下儿童先天性鼻背中线囊肿及瘘管切除具有视野清晰、创伤小、复发率低等优点。

妇幼健康科普

儿童先天性鼻背中线囊肿及瘘管(nasaldemoidandsinuscyst,NDSC)是一种临床极其罕见的先天性畸形。在新生儿中发生率约2～4万分之一，其中皮样病变最常见，占鼻中线先天性肿块的61%以上。1817年Cruvelier最先对鼻背中线皮样囊肿进行了描述，其后于1982年Sessions首次规范化命名，定义它是包含了中胚层(皮肤附属器)和外胚层(复层鳞状上皮)的病变，其发病率为全身皮样囊肿的1%～3%，约占头颈部皮样囊肿的10%。本病临床少见，国内相关文献报道较少，部分医师认识不足，容易造成误诊和漏诊，早期诊断及合理治疗对于提高本病治愈率至关重要。

鼻背中线皮样囊肿的发病机制至今仍未阐明，目前多数学者认为：胎儿期中胚层在第8周和第9周发生膜内骨化，在颅底和鼻形成过程中，额囟门暂时分离额骨和鼻骨，鼻前间隙位于发育中的鼻骨和鼻软骨之间，这2个短暂存在的间隙，允许硬脑膜憩室从前颅窝延伸到皮肤。随着额骨和鼻骨的逐渐发育，硬脑膜憩室和鼻前间隙退行，若退行过程不完全，则导致硬脑膜与上覆皮肤的不完全分离，进而发育形成含有中、外胚层的鼻皮样囊肿。若病变仅为外胚层的病变，内层不包含真皮和皮肤附件如毛发、皮脂腺等，则形成表皮样囊肿。

先天性鼻背中线囊肿及瘘管无明显性别优势，具有家族遗传倾向和伴发身体其他畸形如耳前瘘管、腮裂瘘管等，但特定的遗传模式尚未确定。

先天性鼻背中线囊肿及瘘管的诊断主要依据临床表现和影像学检查。

临床表现可为鼻背中线皮肤瘘管或者无症状的孤立性肿块，或者有局部反复流脓感染甚至脑膜炎、癫痫、脑脓肿、脑脊液漏等病史。瘘管口毛发生长是皮样囊肿的特征性表现。临床上有些患者表现为无明显感染史的无痛性肿块和(或)瘘管口，挤压偶有干酪样物流出，另一些患者则表现为感染后局部红肿疼痛、皮肤溃破流脓等。病理为皮样囊肿者较表皮囊肿更易感染，可能与皮样囊肿含有中、外胚层的皮肤附属组织所导致的囊肿内有皮脂及毛发堆积，易于感染。囊肿伴瘘管的病例，病理更倾向于皮样囊肿，临床诊疗时应仔细询问病史及体格检查，有鼻尖鼻背部针尖小孔者应注意可能为皮样囊肿。

影像学检查对于诊断及手术治疗方案的选择有重要意义。术前充分的影像学评估可帮助判断病变累及范围，选择合适的手术方式，减少复发及并发症。有文献建议影像学检查首选MRI，鼻背中线皮样囊肿在MRI上呈高密度T1加权信号，代表液化胆固醇含量丰富，T2加权图像呈低密度信号。CT检查有利于显示病变与周围组织的关系及有无颅底、颅内扩张征象，如盲孔扩大、筛板缺损等。根据鼻背中线囊肿影像学的病变范围对其进行了分类，目前比较公认的为Hartley分类法。Hartley等在Bradley的分类基础上将其具体分类为：病变位于浅表、骨内、颅内硬膜外和硬膜内。目前手术方案也主要按照影像学分类进行个体化定制。

先天性鼻背中线囊肿及瘘管应尽早手术。但目前尚无临床诊治指南，易误诊漏诊，手术后皮样囊肿残留的复发率较高，故临床诊治时应注意其临床特点，选择合适的诊疗方式，减少复发。

◆手术前应避免任何活检或针吸穿刺等操作，有急性感染时宜在控制局部炎症后再行手术，但对于感染较重可能导致眶内及颅内感染者应尽早手术治疗。

◆手术切口应根据术前影像学检查显示的病变位置及范围，制订个性化手术方案，在完全切除病变的同时注重鼻面部外观。

◆对于颅外浅表部位的病变，选择一期直接完整切除肿物并无张力缝合；对于病变累及鼻额骨骨质者，采用开放性鼻成形术，切除肿块后，在显微镜辅助下仔细探查并磨除受累骨质；对于继发内眦部感染的患者，同期于内眦瘘管口处作梭形小切口，探针探查至鼻背部相通囊肿，完全切除瘘管，刮除坏死组织，内眦皮肤切口可二期缝合；对于病变范围累及颅内者，传统多采用双冠状切口经额开颅术，通过冠状缝或颅下入路切除全部或部分额骨。近年随着内镜及微创手术的发展，联合冠状开放性鼻成形术及鼻内镜辅助下开放性鼻成形术的使用逐渐增多。